La esclerodermia, también llamada esclerodermia sistémica, es una rara enfermedad autoinmune causada por el daño al colágeno (un conjunto de proteínas que sostienen los órganos y tejidos del cuerpo), lo que provoca la esclerosis de la piel, es decir, su endurecimiento.
Pero no solo en la piel, este endurecimiento también puede darse en:
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Vasos sanguíneos
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Los músculos
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Y en ciertos órganos internos como los pulmones, el corazón y el sistema digestivo.
En España hay una prevalencia estimada de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que significa que hay aproximadamente 13.000 personas afectadas por esta enfermedad autoinmune sistémica que, en algunos casos, puede ser muy grave.
Y como explica la Dra. Patricia Carreira, experta en esta patología, miembro de la Sociedad Española de Reumatología (SER) y reumatóloga del Hospital 12 de Octubre de Madrid:
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«Con un mejor manejo general de la enfermedad, un diagnóstico más temprano y casos más leves, la supervivencia a cinco y 10 años ha mejorado durante la última década, alcanzando aproximadamente el 90 % y el 84 %, respectivamente. %»,
Actualmente, no existe una cura para la esclerodermia, pero existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, fibrosis y vasculopatía características de esta patología.
Principales síntomas para un diagnóstico precoz
La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y escasas manifestaciones clínicas, y otros muy graves y de evolución muy rápida.
Aunque su principal órgano diana es la piel, la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como:
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el tracto digestivo
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Los pulmones
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El corazón
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Los músculos
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Los renos.
Por tanto, los signos de esta patología son muy variados:
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Suele comenzar con una ligera hinchazón de la piel de las manos y los pies, y en ocasiones también de la cara.
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Con el tiempo, la piel se endurece y comienza a restringir el movimiento de las articulaciones.
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Fenómeno de Raynaud: cambio en el color de las manos cuando hace frío. Primero se vuelven muy blancos, luego se vuelven morados. A veces este fenómeno provoca dolor u hormigueo en las manos.
Cuando la esclerodermia afecta a otros órganos, puede producir:
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dolor articular
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Cansado
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Problemas digestivos, como dificultad para tragar, estreñimiento o diarrea
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Problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión o dolor torácico.
Se debe realizar un estudio completo de los órganos.
Esta variedad de síntomas hace imprescindible, durante el diagnóstico, “en todos los pacientes se realiza un estudio completo para valorar qué órganos están afectados.
Y, como señala el especialista:
En caso de progresión rápida de la enfermedad, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia a una importante mortalidad precoz.
Al igual que otras enfermedades autoinmunes, la esclerodermia afecta principalmente a mujeres (unas 7 mujeres por cada hombre), entre 45 y 64 años.
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“Pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro.
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Además, esta condición parece ser más frecuente entre los negros,
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Y es más grave en los hombres”, dice el Dr. Carreira.
Sin embargo, “debemos insistir en la necesidad de aumentar los medios de investigación sobre esta enfermedad y sensibilizar a todo el mundo, incluida la comunidad médica, sobre esta rara y desconocida patología para muchos”, precisó el especialista.
La importancia del diagnóstico precoz
Para evitar la progresión de la enfermedad y la aparición de deformidades, el tratamiento debe iniciarse lo antes posible, por lo que es muy importante conocer la patología.
En este sentido, el doctor Carreira recuerda que
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«El diagnóstico puede ser difícil porque es una enfermedad rara, por lo que muchos médicos la desconocen».
Esto puede retrasar significativamente el inicio del tratamiento, resultando en un deterioro de la calidad de vida del paciente. Por ello, “por ello es fundamental el acceso temprano a centros con experiencia en el manejo de esta enfermedad”.
Decálogo para pacientes con esclerodermia
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Ante alguno de los síntomas que ya hemos visto, la Fundación Española de Reumatología recomienda acudir cuanto antes al reumatólogo. Será capaz de diagnosticar y determinar el tratamiento adecuado en cada caso.
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¡Cuidado con el frío! Para prevenir el síndrome de Raynaud durante los meses más fríos, es fundamental proteger las manos y el resto del cuerpo con ropa abrigada, guantes y calcetines. Los cambios de color propios de este fenómeno también pueden provocar la aparición de úlceras si la piel no está suficientemente protegida.
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Sin tabaco. Fumar contrae las venas y las arterias, lo que empeora los síntomas del síndrome de Raynaud. Además, fumar agrava aún más las posibles afecciones que la enfermedad pueda tener en los pulmones o el corazón.
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Cuidado con el estrés y la ansiedad. Los pacientes con esclerosis sistémica informan que sus síntomas empeoran con el estrés.
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Cuida tu piel. Mantenga siempre la piel limpia y bien hidratada.
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Mueva las áreas afectadas. Manos, pies, rodillas, codos… Siempre hay que movilizar las zonas afectadas según las posibilidades físicas de cada paciente.
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Informe cualquier síntoma nuevo. Consulta a tu dermatólogo ante cualquier síntoma nuevo o grave que detectes (dificultad para respirar, palpitaciones o hipertensión). El diagnóstico precoz puede mejorar el curso de la enfermedad.
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Controle su presión arterial.
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Siga el tratamiento prescrito. El tratamiento determinado por el reumatólogo es fundamental para controlar los síntomas.
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Tenga cuidado con ciertos medicamentos. Según especialistas de la Fundación Española de Reumatología, ciertos medicamentos pueden empeorar el fenómeno de Raynaud.
Preste especial atención a ciertos medicamentos para la hipertensión o para el tratamiento de las migrañas.
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“Si está tomando alguno de estos medicamentos, debe decirle al especialista que tiene esclerodermia y enfermedad de Raynaud, ya que lo más probable es que indiquen un tratamiento diferente”, dicen los expertos en reumatología.
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